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Définition Hémophilie

Qu'est-ce que l'hémophilie?

L'hémophilie est une maladie hémorragique congénitale caractérisée par un trouble du mécanisme de la coagulation du sang qui affecte principalement les hommes.

L'hémophilie peut être classée en hémophilie A et en hémophilie B, une maladie récessive liée au chromosome X, c'est-à-dire que le gène responsable de la production du facteur de coagulation défectueux est situé sur le chromosome féminin "X".

L'hémophilie A

Dans l'hémophilie A, il existe une absence, une diminution ou un défaut de la production du facteur VIII de la coagulation, une protéine importante dans le processus de coagulation du sang.

Hémophilie B

L'hémophilie B est due à un déficit en facteur de coagulation sanguine et est plus rare que l'hémophilie A, bien que les symptômes soient similaires.

Ce type d'hémophilie est également appelé maladie de Noël.

Hémophilie légère, modérée et grave

  • Hémophilie légère: L' hémophilie est considérée comme "légère" lorsque l'activité du facteur de coagulation (VIII ou IX) est supérieure à 5%. Il est généralement associé à des saignements spontanés.
  • Hémophilie modérée: survient lorsque l'activité du facteur de coagulation (VIII ou IX) est comprise entre 1 et 5% de la normale;
  • Hémophilie sévère: dans ces cas, l'activité du facteur de coagulation affecté (VIII ou IX) est inférieure à 1% de l'activité normale.

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